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首页> 儿科 > 小儿内科 > 婴儿型黑矇性痴呆
病情描述:婴儿型黑矇性痴呆
医生回答
董树林 主治医师
巴中体检门诊部 内科
婴儿型黑蒙性痴呆是一种常染色体隐性遗传疾病。经典型的黑蒙性痴呆在出生时多正常,在生后3~6个月出现症状。婴儿型黑蒙性痴呆也称为晚发性婴儿黑蒙性家族性痴呆、晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型、幼年性神经节苷脂病等。婴儿型黑蒙性痴呆发病无性别差异。由于氨基己糖酶或神经鞘脂类活性因子蛋白缺乏,而使GM2神经节苷脂和有关的鞘糖脂沉积,致脑发生退行性变。遗传规律不明,建议如果结婚,不要孩子为好。 2018-03-17 10:21 举报
黄红远 主治医师
四川省二级综合性医院 内科
你好,此症是一种遗传性的疾病,有明显的家族现象的,因为常染色体隐性基因遗传,所以有的情况下并不一定会发病,但会携带遗传基因。 2009-11-16 13:52举报
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