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遗传性纤维蛋白原因子Ⅰ缺乏症

发病时间:不清楚

病情描述:遗传性纤维蛋白原因子Ⅰ缺乏症

医生回答

遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种常染色体显性遗传疾病,是由于纤维蛋白原基因突变导致其功能缺陷所致。

遗传性纤维蛋白原缺乏症是由于纤维蛋白原基因突变导致其功能缺陷所致,是一种常染色体显性遗传疾病,由于基因突变导致纤维蛋白原结构和功能发生改变,从而引起一系列出血症状。患者可出现皮肤黏膜出血、鼻腔出血、牙龈出血、消化道出血、血尿等症状,严重者可出现颅内出血,危及生命。遗传性纤维蛋白原缺乏症目前尚无特效治疗方法,主要是对症治疗,出血严重者应及时输注新鲜冰冻血浆,并补充凝血因子,必要时可进行手术治疗。

患者在日常生活中应注意避免外伤,同时还需注意饮食,适当摄入富含纤维蛋白原的食物,如鸡蛋、牛奶等。此外,还需注意避免剧烈运动,以免引起出血。如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗。

2022-05-03 10:27 举报

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适用药品

人纤维蛋白原

1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症:严重肝脏损伤;肝硬化;弥散性血管内凝血;产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。

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