肺发育不全(hypoplasia)：可见支气管、血管和肺泡组织，但数量和（或）容积减少。严重病例出生后即死亡。主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失。胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如脊椎发育异常。单侧肺发育不全患者常有轻微呼吸困难体力及耐力较差部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血合并呼吸道感染的有呼吸困难加重、发绀呼吸音粗生长发育迟缓伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形的，可有相应的症状。无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染甚至发育迟缓，且合并有残余肺有支气管或血管畸形者须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡手术时要特别注意解剖变异切勿损伤周围脏器如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估必要时手术中同时进行矫正。
2022-10-08 11:13 举报
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