首页> 儿科 > 小儿内科 > 小儿鞘磷脂沉积病
病情描述：小儿尼-皮二氏病
医生回答
谢昌盛 主治医师 三甲
小儿尼-皮二氏病是一种罕见的遗传性免疫缺陷病，由NEMO基因突变导致，主要影响机体的免疫系统和皮肤，临床表现为反复感染、皮肤病变和自身炎症反应。小儿尼-皮二氏病是由于NEMO基因突变引起的，该基因编码的蛋白质参与NF-κB信号通路，其异常可能导致T细胞功能障碍和免疫应答受损。患者可能出现反复感染、慢性腹泻、口腔黏膜溃疡等症状。随着病情进展，还可能伴随生长迟缓、脱发等非特异性表现。针对此疾病的诊断通常包括血常规、淋巴细胞亚群分析、Ig水平检测以及针对特定病原体的抗体检测。必要时，可进行基因检测以确认NEMO基因是否存在突变。治疗策略主要包括抗生素治疗和免疫调节药物，如环孢素A、甲氨蝶呤等。对于重症病例，异基因造血干细胞移植可能是有效的治疗方法。患儿家属应注意避免接触可能引起感染的环境，同时保证均衡饮食，促进机体恢复健康。 2024-01-08 17:51 举报
李学庆 主治医师 三甲
又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。 2014-07-26 23:53举报
儿童干咳可以用小儿咳喘灵口服液吗
小儿肾积水手术受罪吗
小儿咳嗽可以吃牛肉吗
小儿推拿能治疗感冒咳嗽吗
桂林哪里有治小儿肿瘤的草药
小儿积食吃午时茶可以吗
小儿积食可以吃保和颗粒吗
小儿支气管炎是肺炎吗
布洛芬和小儿热速清可以一起吃吗
小儿痫病能治好吗
小儿解感颗粒治流鼻涕吗
小儿肺炎必须要输液吗
小儿麻痹会遗传后代吗
小儿抽多动症能自愈吗
小儿感冒颗粒和止咳糖浆能一起吃吗
小儿急性喘息性支气管炎严重吗
北京协和医院
北京市东城区帅府园一号
三级甲等 综合医院 公立
中国人民解放军总医院
北京市海淀区复兴路28号
贵州省第二人民医院
贵阳市新添大道南段206号
三级 综合医院 公立
北京大学第三医院
北京市海淀区花园北路49号
上海交通大学医学院附属瑞金医院
总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号
西帕依固龈液
健齿固龈，清血止痛。用于牙周疾病引起的牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血以及口舌生疮，咽喉肿痛，口臭烟臭。
玻尿酸增粗用哪一种维生素
玻尿酸增粗多少钱打一针呢
玻尿酸增粗用哪一种方法
男性玻尿酸增粗手术多少钱一次
玻尿酸增粗塑形多少钱一针
玻尿酸增粗塑形有用吗多少钱
男人玻尿酸增粗一毫升多钱
玻尿酸增粗一次多少钱一针
玻尿酸增粗多少钱一次能做
玻尿酸增粗用哪一种维生素好
39健康网 - 合作 - 导航 Copyright © 2000-2023 39.net
