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阵发性夜间血红蛋白尿

发病时间:不清楚

病情描述:阵发性夜间血红蛋白尿

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医生回答

阵发性夜间血红蛋白尿表现为阵发性发作的夜间血尿,伴有贫血、发热、苍白等症状。
阵发性夜间血红蛋白尿是由于遗传性或后天获得性的造血干细胞缺陷,导致缺乏补体调节蛋白,使补体异常活化,进而引起红细胞表面膜损伤和溶解,造成红细胞寿命缩短,从而引发一系列临床表现。
患者还可能出现乏力、感染易感性增加以及皮肤黏膜黄染等情况。这些症状可能与溶血导致的铁质沉积有关。
患者应避免剧烈运动,以免加重溶血状态,同时注意保持充足休息,以利于身体恢复。
2024-03-24 20:05 举报

根治有赖于去除异常的克隆,骨髓移植不作为首选.治则主要促进正常造血组织的功能,加强对症支持治疗,希求在一个时期后缓解乃至痊愈.骨髓移植 适用于年轻,有骨髓增生低下或血栓形成患者.Antin等报告4例PNH伴有骨髓增生不良,先用化疗药物及抗淋巴细胞球蛋白预处理,再移植HLA相配的同胞骨髓,均移植成功,观察5年以上无复发,达到治愈. 2014-07-27 14:44举报

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