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小儿肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征

发病时间：不清楚

病情描述：小儿肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征

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医生回答

韩左成主治医师三甲

小儿肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征是指由于肝脏严重脂肪沉积导致的急性脑功能障碍，主要表现为行为异常、意识障碍和代谢紊乱。
小儿肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征是由于肝脏严重脂肪沉积引起的功能障碍。大量脂肪在肝脏内堆积，导致肝细胞受损，影响其正常的解毒、代谢等功能，进而引发一系列临床表现。典型症状包括行为异常、意识障碍和代谢紊乱。行为异常可能表现为情绪波动、注意力不集中等；意识障碍可从嗜睡到昏迷不等；代谢紊乱则可能出现高血糖、电解质失衡等症状。
为明确诊断，医生可能会建议进行血生化检测、头颅磁共振成像（MRI）以及脑电图检查。血生化检测有助于评估患者的肝功能和电解质水平，而头颅MRI可以显示大脑结构的变化，脑电图则能捕捉到大脑活动的异常模式。治疗通常以缓解症状为主，需密切监测病情变化。常用药物包括甘露醇注射液降低颅内压，利他林、等中枢兴奋剂改善认知功能。
患儿家属应关注孩子的饮食健康，避免高脂食物摄入过多，同时定期带孩子进行体检，早期发现并干预肝脂肪沉积的问题。 2024-02-12 12:31 举报

叶绾主治医师三甲

迄今对RS的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱，维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制 2014-07-30 19:33举报

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