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葡萄糖磷酸异构酶缺乏症

发病时间：不清楚

病情描述：葡萄糖磷酸异构酶缺乏症

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医生回答

彭含蒂主治医师三甲

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于葡萄糖磷酸异构酶基因突变导致该酶活性降低或缺失，引起红细胞形态异常和溶血。
葡萄糖磷酸异构酶缺乏症是由于GPI基因突变导致编码的葡萄糖磷酸异构酶活性下降或缺失，影响红细胞膜稳定性和柔韧性，使其易于溶解。此外，这种缺乏还可能导致红细胞代谢障碍和能量产生不足，进一步加剧溶血。此病症可能伴随慢性贫血、黄疸、脾脏肿大等典型症状，严重时可出现急性溶血发作，伴有腰痛、发热等症状。
为确诊此病，医生可能会建议进行血常规、血生化、红细胞渗透脆性试验、高铁血红蛋白还原率测定以及基因检测等实验室检查。治疗通常包括输血、铁螯合剂以减少铁超载，以及定期监测和预防溶血发作。对于特定患者，骨髓移植可能是有效的长期治疗方法。
患者应避免食用含碘食物，如海带、紫菜等，以免加重溶血症状。同时，保持充足休息，避免剧烈运动，以减轻症状并促进身体恢复。 2024-03-04 12:15 举报

张晓云主治医师三甲

GPI蛋白为二聚体，分子量为134kD，GPI缺乏的特点是此酶对热不稳定，但酶动力学，最适pH值和分子量均正常，有1例患者切脾时做了脾，肝，肌肉，白细胞及血浆GPI电泳检测，发现均有与红细胞同样的异常区带，提示各种组织中的GPI不存在组织特异性同工酶，GPI基因定位于19p，现知GPI缺乏症患者有显著的分子异质性，有GPI结构基因突变和基因缺失。 2014-08-04 22:37举报

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