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遗传性补体

发病时间:不清楚

病情描述:遗传性补体

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医生回答

补体是一种存在于血浆中的蛋白质,主要由肝脏和巨噬细胞合成,在机体的免疫防御系统中起着重要的作用。遗传性补体缺陷是由于补体基因缺陷或其调控基因功能障碍所致,根据其分类可分为:I型补体缺陷症、II型补体缺陷症、III型补体缺陷症。

1、I型补体缺陷症

I型补体缺陷症是由于C1酯酶抑制物基因缺陷或其控制基因功能障碍所致,根据其分类可分为:I型补体缺陷症、II型补体缺陷症、III型补体缺陷症。

2、II型补体缺陷症

II型补体缺陷症是由于C2、C4、C2、C3基因突变或其控制基因功能障碍所致,根据其分类可分为:II型补体缺陷症、II型补体成分缺陷症、III型补体缺陷症。

3、III型补体缺陷症

III型补体缺陷症是由于C3、C4、C2、C3基因突变或其控制基因功能障碍所致,根据其分类可分为:III型补体缺陷症、III型补体成分缺陷症、III型补体成分缺陷症。

4、其他

补体C4、C5、C1等也可出现不同程度的缺陷。

如果患者出现补体缺陷,导致机体免疫功能下降,则需要及时就医,在医生指导下进行规范化治疗,以免延误病情。患者可以在医生的指导下使用免疫球蛋白进行治疗,可以起到增强免疫力的作用,还可以遵医嘱服用阿莫西林、头孢克肟等药物进行抗感染治疗。

2014-08-26 19:18 举报

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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

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