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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征

发病时间:不清楚

病情描述:小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征

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医生回答

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征可以考虑环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素A、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等药物治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.环磷酰胺
环磷酰胺通过口服或静脉注射给药,通常分几次剂量给予,具体剂量取决于患者年龄、体重及病情严重程度。此药物具有抑制免疫应答的作用,能减少异常T细胞对自身DNA识别并攻击,从而缓解自身免疫性淋巴细胞增生综合征的症状。
2.甲泼尼龙
甲泼尼龙主要通过口服或静脉注射方式给予,需根据医嘱调整剂量。甲泼尼龙是一种强效的皮质类固醇,能够迅速减轻炎症反应和免疫系统过度活跃状态,适用于急性期控制自身免疫性淋巴细胞增生综合征引起的高热、血小板减少等症状。
3.环孢素A
环孢素A通常采用口服胶囊形式给药,起始剂量较低,随后根据血液浓度调整至目标范围。环孢菌素A为一种强力免疫抑制剂,可选择性地抑制辅助性T细胞活性,降低自身免疫反应;适合于预防移植后器官排斥及治疗自身免疫性疾病。
4.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤一般从低剂量开始,逐渐增加至有效剂量,并维持一段时间。该药物通过干扰T细胞介导的免疫应答来发挥其作用,有助于长期控制自身免疫性淋巴细胞增生综合征。
5.利妥昔单抗
利妥昔单抗通常作为静脉输注,在4周内分几个疗程完成。利妥昔单抗针对B细胞表面分子CD20,通过抗体依赖性细胞吞噬作用清除异常B细胞,用以治疗B细胞亚群扩增所致的问题。
除上述常规治疗外,患儿还需注意休息,避免剧烈运动,以免加重心脏负担。饮食上宜选用易消化且营养丰富的食物,如瘦肉粥、蔬菜泥等,保证充足水分摄入,促进新陈代谢。
2024-01-10 20:54 举报

大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解,但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病,应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物,必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例(为Fas完全缺陷)可先使用抗胸腺细胞球蛋白治疗,再给予化疗。去除T细胞的同种异体半合子骨髓移植已获成功。 2014-11-06 15:21举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

甲泼尼龙片

糖皮质激素只能作为对症治疗,只有在某些内分泌失调的情况下,才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症,详见说明书。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

阿司匹林肠溶片

抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 :不稳定性心绞痛(冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛) ;急性心肌梗塞 ;预防心肌梗塞复发 ;动脉血管的手术后 ;动脉外科手术或介入手术后,如主动脉冠状动脉静搭桥术,PTCA) ;预防大脑一过性的血流减少(TIA:短暂性脑缺血发作)和已有前驱症状,如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明)后预防脑梗塞。

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