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隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症

发病时间:不清楚

病情描述:隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症

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医生回答

隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤病,主要是由于皮肤细胞膜的先天性功能异常,导致皮肤表层内的水疱、大疱形成,易破溃糜烂。

该病多见于婴儿、儿童,好发于肢端,如手、足、面部等,也可出现于黏膜,如口腔、阴道等。皮损处常表现为水疱、大疱,易破溃糜烂,并伴有不同程度的瘙痒、疼痛、灼热感等症状。由于皮肤表层内的水疱、大疱形成,会导致皮肤的屏障功能受损,容易使皮肤受到外界的刺激,从而引起皮肤感染,严重时还可能会导致皮肤的完整性受到破坏,引起皮肤组织坏死,可能会影响到正常的生活。建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,如炉甘石洗剂、氧化锌软膏、维生素E乳等,也可以通过紫外线照射的方式进行治疗。

建议患者在日常生活中注意保护好皮肤,避免皮肤受到刺激,以免引起皮肤感染。同时,患者还需要注意保持良好的饮食习惯,避免食用辛辣刺激的食物,如辣椒、花椒等。

2014-11-10 15:58 举报

隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症并发先天性皮肤缺损 重症型大疱性表皮松解症无论哪一型,都可以在出生时即有表皮缺失 2014-11-10 15:58举报

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适用药品

黄蒲洁肤洗剂

清热燥湿,杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多,色黄或呈泡沫状,气味臭秽;亦可用于湿疹,手足癣(水疱型)。

苯妥英钠片

适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛,隐性营养不良性大疱性表皮松解(recessive dystrophic epidermolysis bullosa),发作性舞蹈手足徐动症,发作性控制障碍(包括发怒、焦虑失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患),肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常,对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。

右旋糖酐铁分散片

用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血

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