您好,心内膜垫缺损是较少见的先天性心血管畸形.心内膜垫是胚胎的结缔组织,参与形成心房间隔,心室间隔膜部以及左房室瓣和右房室瓣的瓣叶和腱索.严重的心内膜垫缺损形成房室共道永存,最轻的心内膜垫缺损为第一孔型心房间隔缺损,临床表现有乏力,发育不良,易患呼吸道感染,心力衰竭等,且常伴有先天性痴呆,有肺动脉高压或合并肺动脉口狭窄者可有发绀.心尖区可有全收缩期响亮而粗糙的吹风样返流型杂音. 本病预后差,多在婴幼儿期即发生心力衰竭或肺动脉高压而出现右至左分流. 治疗主要是及早施行直视下修补手术,手术死亡率较高. 2015-05-03 16:12举报