克汀病呆小症1.临床表现
(1)精神发育迟滞(mentalretardation):这是一种综合征,是精神疾病的专用术语。它的诊断标准为:起病于18岁以前;智商低于70;不同程度的社会适应困难。地克病的精神症状实际上属于精神发育迟滞,一般IQ小于50属克汀病,而50~69属亚临床型克汀病。智力落后是地克病的主要特点,严重者为白痴、生活不能自理;轻者可以劳动,但不能从事技术性劳动;亚临床型克汀病(亚克汀)小学都难以毕业。黏肿型克汀病的智力障碍比神经型轻一些,显示思维缓慢,智商略高于神经型,但就精神发育迟滞而言,两型克汀病无本质区别。
(2)聋哑(deaf-mutism):听力和言语障碍十分突出。对承德80例地克病的统计:95%有听力障碍,其中全聋占26.2%;97.5%有言语障碍,其中全哑占46.3%。补碘或给予甲状腺片治疗后,听力略有改善,以黏肿型明显,这可能与内耳的黏液性水肿的改善有关。
(3)斜视(squint):这是脑神经受损所致,在神经型克汀病中更多见,为共向性斜视或痪瘫性斜视。
(4)神经-运动功能障碍:运动功能障碍是由于神经系统受损所造成的,总的讲,神经型的神经损伤和运动障碍比黏肿型更突出、更明显。锥体系病变:以下肢表现最为突出,肌张力增强,腱反射亢进,出现病理反射(如:Babinski征、Gordon征、Chadock征、Hoffmann征阳性),严重者下肢呈痉挛性瘫痪(spasticdiplegia)。以承德80例克汀病统计,有运动障碍者达76.2%。这种以运动神经受损为主要特征者还可以有特殊步态,步态不稳、拖步、鸭步,有的因瘫痪的肌肉张力不平衡而造成畸形,如踝关节下垂、两腿呈剪刀状,严重者不能站立,只能在地上爬行。锥体外系病变:肌肉强 地方性克汀病
地方性克汀病图册
直以四肢的屈肌为主,以近侧端(肩部和髋部)更明显,呈轻度屈曲前倾姿态,做被动运动时显示强直,类似帕金森病的表现,但没有阵挛。有的患者还表现出额叶抑制释放现象,如吸吮反射和眉间敲击反射阳性。
2015-11-07 17:31举报