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遗传性的黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征

发病时间:不清楚

病情描述:

医生回答

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征为错构瘤息肉综合征的一种,系伴有粘膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病。息肉多见于小肠,可引起出血与肠套叠,也可有腹痛、腹泻及蛋白丢失性肠病等,色素沉着多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤,偶见于肠粘膜,但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有肠息肉而无色素沉着。 近来年,研究发现患者肠息肉有2%~5%的癌变,这些癌变者的年龄常在35岁以下,比一般大肠癌发病年龄早10年以上。推测是由于这种息肉的腺上皮可以在再生与分裂过程中呈异型增生,形成腺瘤样上皮及腺瘤样结构,由不典型增生再发生恶变。有5%左右患者可伴卵巢肿瘤。 由于本病病变广泛,恶变率相对较低,因而一般予以对症治疗,仅在严重并发症如不能控制的出血或梗阻时才考虑外科手术治疗,手术时尽可能将息肉全部摘除。 2009-03-17 06:36

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