噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是以过度的炎症反应为特征的一种临床综合征，而并非单一疾病。根据其发病机制的不同，HLH可分为遗传性HLH （genetic hemophagocytic lymphohistiocytosis）和获得性HLH(aquired hemophagocytic lymphohistiocytosis)。遗传性HLH 患者存在常染色体或性染色体缺陷。其可分为家族性HLH（FHLH）和免疫缺陷综合征相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。FHLH是一种罕见的常染色体隐性遗传病，每5万新生儿中1人发病。约有70-80%患者在1岁以内发病，2岁以内发病者占90%以上， 50%患者有阳性家族史。目前有报道延迟到10岁才得以诊断的病例。免疫缺陷相关HLH虽然常见，但多为散发病例。包括契－东综合征、格里塞利综合征、X连锁淋巴组织增生综合征。继发性HLH常继发于感染，如病毒、细菌、真菌、寄生虫等感染，又可称为感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。恶性肿瘤相关HLH多见于淋巴瘤，其他系统恶性肿瘤临床中也可见到。引起获得性HLH的原因还有自身免疫性疾病及特殊药物等。它可以发生于任何年龄，成年发病者多见，目前发病率没有确切统计，但从大量病例报告来看，似乎高于遗传性HLH。日本一项全国性研究证实在收集的567例病例中，感染相关性HLH占53.1%，淋巴瘤相关HLH占19%，自身免疫性疾病相关HLH占9.3%。一、治疗原则
HLH治疗的目标为抑制威胁生命的过度炎症反应，清除感染病原抗原提呈细胞从而消除对细胞毒性细胞的持续激活。治疗上多采用免疫抑制方法。
二、治疗办法
（一）加强护理及监护，密切监测生命体征变化
（二）积极寻找并治疗原发病
（三）免疫抑制
2019-03-08 01:33 举报
