您好，郎格罕细胞组织细胞增生症是一组由郎格罕细胞为主的组织细胞在单核-巨噬细系统广泛增生浸润为基本病理特征的疾病。本病好发于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴结和皮肤等部位。本病分3型：勒雪氏病(LS)、韩-雪-柯病(HSC)、骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB)。根据分型不同，其临床症状和体征表现多样。主要有：1、发热。热型不规则，可为持续性高热或间断高热。2、皮疹。3、肝脾淋巴结肿大。4、骨质损害。5、肺部浸润。常有咳嗽、气促，重者有发绀。极易发生肺炎或肺泡破裂，可形成大小不等的肺泡囊肿或出现气胸、皮下气肿，严重者可发生呼吸衰竭而死亡。6、耳部症状。表现为外耳道溢脓、耳后肿胀和传导性耳聋。7、骨髓的病变及中枢神经系统病变。建议积极进行治疗，采用联合化疗后，长期存活率65%左右。部分患儿可出现一些远期后遗症，如肺功能不全、肝纤维化、脂肪肝、尿崩症、生长迟缓、性发育不良等，也可有中枢神经系统功能损害的表现。
2019-04-06 22:36 举报
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