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丙酮酸激酶缺乏症属于血管内溶血嘛?

发病时间:不清楚

病情描述:丙酮酸激酶缺乏症属于血管内溶血嘛?

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医生回答

丙酮酸激酶缺乏症不属于血管内溶血,一般可以通过药物、手术等方式进行治疗。
丙酮酸激酶缺乏会使红细胞的存活时间减少导致血管外溶血,可能会引起胰腺炎、脾脓肿等并发症。患者可以通过使用三磷酸腺苷、膜稳定剂等药物进行治疗,可以增加患者骨髓造血对溶血的代偿能力,贫血严重者可适当输血,或者服用叶酸等。另外可以在医生指导下根据患者脾大程度、贫血轻重等来判断是否需要进行脾切除手术等。
建议患者平时不要吃猪肉、牛肉等酸性食物,并且进行适量的体育锻炼。
2022-08-08 20:16 举报

丙酮酸激酶缺乏症这属于一类红细胞酶病。治疗方法:1、对症支持治疗,改善现象。2、药物治疗:三磷酸腺苷,膜稳定剂可减轻现象,减少溶血,贫血严重者可适当输血,为预防骨髓发生再生障碍危象或者巨幼细胞贫血,可予以口服叶酸。3、手术的方式治疗:脾切除有一定疗效,5岁以上严重贫血患者考虑脾切除。4、其他治疗:新生儿黄疸可用光疗,必要时输血治疗。根据情况可采用造血干细胞移植治疗。 2019-07-27 20:54举报

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