全身性硬皮病是什么病

全身性硬皮病是一种以皮肤纤维化和内脏器官受累为特征的慢性结缔组织病，病因尚不明确，可能与遗传、环境因素及免疫异常有关。
全身性硬皮病是由于皮肤中的成纤维细胞活化导致过度产生胶原蛋白，引起皮肤硬化和内脏器官纤维化的慢性炎症性疾病。该疾病还伴随着血管壁增厚和血流量减少，这可能导致器官功能障碍。典型表现为皮肤硬化、雷诺现象、关节炎、肺动脉高压等。皮肤硬化从手指和脚趾开始，逐渐向上蔓延至手臂和腿部，伴有瘙痒和紧绷感；雷诺现象是指手指或脚趾在遇冷或情绪紧张时出现苍白、发绀和潮红的循环变化；关节炎可导致关节僵硬和疼痛；肺动脉高压则会引起呼吸困难和疲劳。
诊断通常需要进行血液检查、尿液分析、超声心动图、高分辨率CT扫描以及皮肤活检。血液检查可以检测到自身抗体，如抗核仁抗体和抗着丝点抗体；超声心动图评估心脏结构和功能；高分辨率CT扫描用于查看肺部是否存在纤维化斑块。治疗策略包括药物治疗和物理疗法。常用药物有、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，通过减轻炎症反应和抑制纤维化来缓解病情；物理疗法包括肢体活动训练和皮肤护理，有助于促进血液循环和预防并发症。
患者应避免寒冷刺激，注意保暖，同时保持适度运动，定期监测病情变化，及时就医调整治疗方案。 2024-01-29 04:47 举报