先天性的红细胞生成异常性贫血又称为先天性的红细胞生长不良贫血，是一种少见的常染色体遗传性的疾病，以贫血伴有网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征。通常伴有肝脾肿大，红细胞的寿命缩短，黄疸和胆结石等等。疾病的特点就是无效造血，红细胞与幼红细胞在骨髓中遭到破坏，骨髓中出现比较多的胞体体积比较大的多核红细胞。意见建议：治疗多数病人是不需要依赖输血也可以维持健康的水平，重症的需要反复的输血或者做脾切除以减少输血的次数，但是需要注意切脾以后有可能发生严重的感染，不需要口服铁剂，应用维生素b12、b6、叶酸、维生素e没有效果；对于少数的输血依赖而导致的含铁血黄素沉着的病人，目前采用放血和铁螯合剂治疗，也可以采用去铁胺皮下注射。如处理及时得当，可有效提高生存率。
2021-11-17 19:34 举报
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