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小儿先天性白细胞颗粒异常综合好不好治疗

发病时间:不清楚

病情描述:小儿先天性白细胞颗粒异常综合好不好治疗

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医生回答

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征不好治疗。
该疾病为遗传性疾病,由于基因突变导致,因此无法通过常规手段治愈,但可以通过药物治疗缓解症状。由于该病存在遗传风险,建议患者进行遗传咨询和家族调查。
对于重症感染或免疫功能低下的患者,可遵医嘱使用丙种球蛋白、甲泼尼龙等大剂量静脉注射免疫球蛋白进行治疗。
患者应定期监测血象变化,避免感染,并保持良好的生活习惯以支持免疫系统健康。
2024-05-24 16:42 举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

重组人粒细胞刺激因子注射液

癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症;促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高;再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少;骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症,先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

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