间质性肺炎特发性肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征为肺组织中出现疤痕组织形成和肺功能逐渐下降。
间质性肺炎特发性肺纤维化是由于未知原因导致肺泡壁及其周围组织发生炎症反应和纤维化病变。这些异常的修复过程引起肺结构损伤和呼吸功能障碍。患者可能经历持续干咳、活动后呼吸困难以及伴随体重减轻、发热等非特异性症状。随着病情进展，上述症状会加重。
诊断通常需要进行胸部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试和血气分析。必要时，医生还可能会安排支气管镜检查以获取肺活检标本。该疾病的治疗主要是针对缓解症状和改善生活质量。常用药物包括抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布，以及皮质类固醇如和免疫调节剂环磷酰胺。
患者应避免吸烟并减少接触有害气体和颗粒物，保持良好的室内通风有助于减少症状发作。
2024-03-06 17:22 举报
