重型再生障碍性贫血是指骨髓造血功能严重受损、外周血全血细胞减少、感染和出血风险增加的血液疾病。
重型再生障碍性贫血是由于遗传因素或获得性免疫异常导致造血干细胞损伤，进而影响红系、粒系和巨核系祖细胞增殖。这些祖细胞无法正常分化成熟为成熟的血细胞，从而出现全血细胞减少的情况。患者可能出现乏力、头晕、发热、皮肤黏膜瘀点瘀斑等症状。重症患者还可能因为缺乏白细胞而易感染，以及缺少血小板而导致凝血功能障碍。
确诊重型再生障碍性贫血通常需要进行骨髓穿刺和活检、血常规检查、流式细胞术分析等。骨髓穿刺和活检可评估骨髓造血功能，血常规检查可见全血细胞减少，流式细胞术则可用于检测异常淋巴细胞计数。治疗重型再生障碍性贫血常采用免疫抑制联合促造血治疗策略，如环孢素A、他克莫司等免疫调节剂与雄激素合用。对于重度贫血者，必要时需输注红细胞；存在明显血小板减少且伴有活动性出血者，应输注血小板悬液。
重型再障患者日常生活中要避免剧烈运动，以免加重出血倾向，同时注意保持良好的个人卫生习惯，预防感染。
2024-03-29 01:37 举报
