小儿肺泡蛋白沉积症经过及时有效地治疗，多数可缓解症状。
小儿肺泡蛋白沉积症是一种发生在儿童肺部的罕见疾病。以肺泡腔内沉积大量肺表面活性物质为特征。该病临床少见，病因不明，可能与遗传因素和免疫因素有关。是一种肺表面活性物质代谢异常的疾病，主要与肺表面活性物质的清除功能障碍有关。具体病因尚不完全清楚，可能与遗传、疾病、自身免疫、环境等有关。大多数患者有隐匿性起病，少数患者有急性起病。主要临床表现为运动后呼吸困难。部分患者可有轻微咳嗽或白痰。当出现继发感染等其他情况时，还会出现一些其他不适症状，比如发烧。如果不及时治疗，呼吸困难的症状会逐渐加重，最终导致呼吸衰竭，引发全身一系列严重疾病，还容易发生肺部感染。治疗儿童肺泡蛋白沉积症的目标是清除沉积在肺泡腔中的脂蛋白样物质。对于有明显呼吸功能障碍的患儿，全肺灌洗是首选和有效的治疗方法。最近发现一些患者对粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子替代疗法反应良好。还要注意查出是否有原发病，积极治疗。通过及时采取有效治疗，可明显缓解不适症状，减缓病情进展；但如果不及时接受正规治疗，患儿呼吸困难会进行性加重，最终导致呼吸衰竭，严重影响患儿的生命安全。孩子和家长在日常生活中要保持良好的心态，积极配合治疗，注意自我管理，帮助缓解疾病症状。另外，家长要带孩子定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。
小儿肺泡蛋白沉积症的预防措施：孕期定期产前检查。避免儿童长期暴露在二手烟、雾霾等空气污染中。
2024-01-24 11:39 举报
