胰腺囊性纤维化表现为胰腺外分泌功能不全、胆管炎、支气管扩张、营养不良和消化不良，这些症状可能因人而异，如果出现相关症状，建议及时就医。
1.胰腺外分泌功能不全
胰腺囊性纤维化患者由于胰腺导管被黏稠的胰岛素包裹，导致胰液分泌受阻，进而影响食物的正常消化吸收。此时胰酶如淀粉酶、脂肪酶等无法充分地进入小肠发挥分解作用。胰腺外分泌功能障碍可能导致胰蛋白酶原和糜蛋白酶原合成不足，从而影响蛋白质的消化和吸收。
2.胆管炎
胰腺囊性纤维化可导致胆汁淤积，胆盐减少，继而影响胆酸代谢，促进细菌生长，引发胆管炎。此外，胰液中钙离子浓度增高会形成微结晶堵塞胆道，进一步加重炎症反应。胆管炎通常发生在肝内胆管和肝外胆管，主要表现为右上腹痛、发热、黄疸等症状。
3.支气管扩张
当囊性纤维化累及肺部时，会导致气道分泌物黏稠且难以排出，随着时间推移，这些分泌物可能会硬化并阻碍气流，从而增加感染风险，诱发支气管扩张。此外，慢性炎症和免疫反应也可能损伤肺组织，导致结构改变。支气管扩张的症状包括反复咳嗽、咳痰、呼吸困难以及胸闷等，严重时可能出现咯血。
4.营养不良
胰腺外分泌功能不全会影响食物的消化吸收，长期摄入不足可能导致营养物质缺乏，进而引起营养不良。营养不良可能伴随体重下降、乏力、贫血、皮肤苍白等症状。
5.消化不良
胰腺囊性纤维化患者的胰腺外分泌功能受损，胰液分泌量减少，胰酶活性降低，影响食物的消化和吸收，进而出现消化不良的情况。消化不良的主要症状包括腹部不适、腹泻、便秘交替、食欲减退等。
针对胰腺囊性纤维化的诊断，可以进行基因检测以确认CFTR基因突变类型，也可以通过影像学检查如胸部X线片、高分辨率CT扫描来评估肺部病变情况。治疗方面，主要是采用胰酶替代疗法，常用的药物有胰酶制剂、益生菌制剂等，同时需注意保持良好的饮食习惯和适当的运动，以改善生活质量。
2024-01-25 15:01 举报
