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丙酮酸激酶缺乏贫血怎样才不会溶血

发病时间：不清楚

病情描述：丙酮酸激酶缺乏贫血怎样才不会溶血

医生回答

尹婉宜

尹婉宜 副主任医师 三甲

河北医科大学第一医院 血液内科

丙酮酸激酶缺乏症属于遗传性疾病，主要是对症治疗，一般是预防感冒和传染病，可以辅助核酸干酪、叶酸、维生素C等。不要使用可能引起溶血的药物和食物，可以考虑脾切除术。细胞移植需要条件具备，药物和技术更为复杂。骨髓移植可以治疗这种疾病，但很难找到匹配的骨髓，其兄弟匹配成功率高。在丙酮酸脱氢酶缺乏症中，糖酵解的最终产物丙酮酸不能产生乙酰辅酶A，乙酰辅酶A的减少可造成三羧酸循环中原料和ATP的产生不足，导致细胞功能障碍。 2021-09-17 14:36 举报

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