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小儿先天性白细胞异常白化综合征

发病时间:不清楚

病情描述:小儿先天性白细胞异常白化综合征

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医生回答

小儿先天性白细胞异常白化综合征是一种常染色体隐性遗传疾病,是由于6号染色体上的基因突变,导致体内的白细胞不能正常发育,使皮肤、头发、眼睛以及心脏等部位颜色异常。

小儿先天性白细胞异常白化综合征的患者,通常会出现皮肤白皙、头发发黄、眼睛虹膜色素减少、视力低下等症状,还可能会伴有免疫力低下、容易感染等情况。此外,部分患者还可能会出现肺部、肾脏等部位的肿瘤,严重时可能会危及生命。小儿先天性白细胞异常白化综合征目前还没有有效的治疗方法,患者可以通过物理方法缓解症状,如佩戴口罩、防晒帽等,尽量减少紫外线对眼睛和皮肤的损伤。同时,患者还可以在医生的指导下使用醋酸龙片、沙利度胺片等药物进行治疗,可以缓解患者的不适症状。

此外,患者在日常生活中要注意休息,避免劳累,以免加重病情。如果出现上述不适症状,建议患者及时前往医院就诊治疗,以免延误病情。

2014-07-31 01:28 举报

目前尚无特殊治疗方法,由于缺乏色素保护,有向皮肤癌发展的倾向,因此,应用日光防护剂是很有必要的。另外,预防感染和提高机体的免疫力,转移因子的使用可减少病毒的感染,大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。病情重者切脾有短暂效果。脾切除效果不佳。 2014-07-31 01:28举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

重组人粒细胞刺激因子注射液

癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症;促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高;再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少;骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症,先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。

参白化痔胶囊

清热解毒,凉血止血。用于Ⅰ、Ⅱ期内痔混合痔所致的便血肛门坠胀坠痛,大便干燥或秘结等症。

甲氨蝶呤注射液

抗癌化疗甲氨蝶呤有广泛的抗癌活性谱。适用于治疗乳癌、滋养叶绒毛上皮癌及对破坏性绒毛膜腺瘤及葡萄胎病人。甲氨蝶呤可与其他化疗剂联合用于急性白血病的姑息治疗,尤其急性淋巴细胞性白血病。它亦可用于治疗Burkitt氏淋巴瘤,晚期(Peter氏分期系统的III及IV期)淋巴肉瘤,尤其对儿童及用于蕈样肉芽肿的晚期病例。在高剂量方案下,甲氨蝶呤单用或联合治疗头颈上皮样癌、成骨肉瘤及运气管癌会有效。甲酰四氢叶酸钙(LeucovorinCalcium)必须在甲氨蝶呤高剂量疗法中合并使用。牛皮癣的化疗甲氨蝶呤在症状性控制严重的、顽固的、残废的牛皮癣上有价值,尤当用其他方式治疗疗效不足者为然。然而,由于其使用所伴随的高度危险,甲氨蝶呤必须用于诊断确定之后,如经过活检和/或皮肤科会诊之后。查看完整

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