PAN和MPA病变是较严重的血管炎自从1950年最初应用激素治疗PAN至20世纪70年代中末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用有助于提高5年生存率(由10%提高到55%)加用免疫抑制剂硫唑嘌呤环磷酰胺(CTX)等可进一步延长生存期据统计激素和环磷酰胺(CTX)联合应用可使5年生存率达到82% Lhote等对342例回顾调查PAN和CSS相关的临床生物学免疫学和治疗学因素在各项评估参数中五项指标具显著预后评估价值可增高病死率从而构成五因素积分(FFS):尿蛋白质>1g/24h肾功能不全(血肌酐>140μmol/L)心肌病胃肠道和中枢神经受累不同治疗方案生存率相似而当FFS=0时5年病死率为12%FFS=1时5年病死率增至26%FFS≥2时5年病死率是46%所以FFS是预测病死率的较好指标有助于医师选择最适宜的治疗剂量
2017-03-27 00:29举报