噬血细胞综合征是因为多种原因导致的免疫功能紊乱介导的巨噬细胞异常吞噬性疾病,常表现为发热,肝脾肿大,全血细胞减少,生化指标可出现铁蛋白升高、甘油三酯升高、纤维蛋白原降低、组织或骨髓中可见吞噬细胞等。可分为原发性噬血细胞综合症、继发性噬血细胞综合症,原发性噬血细胞综合征是一种常染色体隐性遗传疾病。继发性噬血细胞综合征可继发于感染,如病毒、细菌、真菌等微生物感染,其次在一些结缔组织病如系统性红斑狼疮中也可继发噬血细胞综合征,一些恶性肿瘤如实体肿瘤、淋巴瘤、白血病也可继发噬血细胞综合征。
2019-04-18 21:16 举报