血管活性肠肽瘤又称Verner-Morrison综合征，绝大多数表现为内分泌肿瘤综合征，90%原发于胰腺，是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽（VIP）而引起严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少，故又称为WDHA或WDHH综合征。治疗
1.手术治疗
手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法，具体术式选择遵循以下原则：
（1）肿瘤较小且为单个者，采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。
（2）如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除，或行体尾部切除术，多可治愈。
（3）如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶，可行盲目性胰次全切除术，因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体、尾部。
（4）术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区，了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。
（5）对转移性肿瘤应争取行根治性切除术，但即使行肿瘤减容手术，也能缓解本病的临床症状。
（6）如为广泛的胰腺非B细胞增生，可先行胰尾部分切除，如果术后症状改善，可再次手术行全胰切除术。
2.药物治疗
首先控制腹泻。手术前稳定病情、纠正代谢紊乱，对于没有手术指征的晚期患者很重要。要大量补液，纠正脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。口服葡萄糖和电解质溶液较静脉输液更佳，因为前者可以促进空肠吸收水和电解质，减少粪便中体液的丢失。
生长抑素是目前控制VIPoma症状最有效的药物，它可抑制VIPoma分泌，控制腹泻症状并抑制肿瘤生长，使肿瘤体积缩小，停用后腹泻等症状明显加重。生长抑素亦可用于诊断、术前准备及肝转移性VIP瘤的治疗。长久应用可能会导致耐药而需增加剂量。与干扰素-α（IFN-α）合用可改善治疗效果，延缓肿瘤进展。、消炎痛等也可控制症状。
3.化学疗法
化疗对转移性肿瘤的治疗是有效的，还可能控制对药物治疗未能奏效的患者的症状。
2019-06-24 10:28 举报
