噬血细胞综合症是一种罕见的造血系统疾病，由于机体免疫反应异常导致造血干细胞损伤和炎症反应加剧。
噬血细胞综合症是由于机体对感染或肿瘤产生过度的炎性反应，吞噬细胞如巨噬细胞和树突状细胞大量增生并异常活化，进而攻击自身造血干细胞和其他组织。这种异常的免疫应答会导致造血功能衰竭、器官功能障碍和严重的感染风险。噬血细胞综合症的症状包括不明原因的发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少以及易发生感染等。部分患者还可能出现皮肤瘀点、瘀斑、淋巴结肿大等症状。
确诊噬血细胞综合症通常需要进行骨髓穿刺、血液学检查、基因检测、影像学检查如超声波扫描或计算机断层扫描（CT）以及体格检查以评估肝脾肿大。噬血细胞综合症的治疗可能涉及联合化疗、靶向治疗或免疫调节治疗，例如环孢素A、吗替麦考酚酯等药物的应用。对于特定病例，异基因造血干细胞移植可能是有效的治疗方法。
噬血细胞综合症的管理需密切监测病情变化，避免感染，保持充足休息，确保营养均衡，同时遵循医嘱调整饮食结构，如限制高脂肪食物摄入，有助于减轻肝脏负担。
2024-03-25 01:55 举报
