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小儿血管性血友病是不是遗传病呀

发病时间：不清楚

病情描述：小儿血管性血友病是不是遗传病呀

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医生回答

吴泽霖副主任医师三甲

广州医科大学附属第一医院儿科

小儿血管性血友病是常染色体显性遗传病，因为遗传因素导致的基因突变引起。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变引起的常染色体显性遗传病，vWF基因位于第12号染色体上，属于常染色体上的基因，因此符合常染色体显性遗传的特点。当父母中有一方携带致病基因时，子女有50%的概率会遗传到该基因，表现出相应的症状。
除了上述提及的两种疾病外，还有可能与凝血因子Ⅶ缺乏症、凝血因子Ⅹ缺乏症等疾病有关。这些疾病都可能导致出血倾向，但具体病因需进一步检查以确定。
对于小儿血管性血友病及其他血液凝固障碍，应定期监测凝血功能，并避免剧烈活动以减少出血风险。患者可遵医嘱使用抗纤维蛋白溶解药进行治疗，如氨基己酸、氨甲苯酸等。 2024-05-24 16:42 举报

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小儿血管性血友病遗传病常染色体显性遗传病

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适用药品

醋酸去氨加压素片

1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉

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