地中海贫血眼睛发黄怎么调理

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。 【病因和发病机制】 本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。 1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血（简称β地贫）的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫；有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β＋地贫。 β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。其中常见的突变有6种：①β41-42（-TCTT)，约占45%；②IVS-Ⅱ654(C→T)，约占24%；③β17(A→T)；约占14%；④TATA盒-28(A→T)，约占9%；⑤β71-72（+A),约占2%；⑥β26(G→A)，即HbE26，约占2％。 重型β地贫是β0或β＋地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2），使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏；这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。由于以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改变。贫血使肠道对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复输血，使铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症。 轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间 2.α地中海贫血人类a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3。每条染色体各有2个a珠蛋基因，一对染色体共有4个a珠蛋白基因。大多数a地中海贫血（简称a地贫）是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为a+地贫；若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷，称为a0地贫。 重型α地贫是a0地贫的纯合子状态，其4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无a链生成，因而含有a链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4（HbBarts）。HbBarts对氧的亲合力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型和α地贫是α0和a+地贫的杂合子状态，是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH（β4）。HbH对氧亲合力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。 轻型α地贫是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态，它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的a链合成，病理生理改变轻微。静止型a地贫是a+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，a链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。

这种情况可见于药物导致，可以多漱口，一般可以恢复正常的，可以根据病情选择其他药物进行治疗，可以服用阿胶浆等补血药治疗。

是基因缺陷导致的疾病，和饮食无关，有遗传的可能性。

地中海贫血的患者可以通过饮食调整、铁质补充、叶酸补充、维生素B12补充、补血中药治疗等方法进行调理。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医。 1.饮食调整 患者平时可适当进食红枣、阿胶、桂圆等食物，能够辅助改善贫血的症状。上述食物中含有一定的铁元素以及多种维生素成分，有利于促进红细胞的生长发育，从而达到辅助补血的作用。 2.铁质补充 通过口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等含铁制剂来补充铁元素，通常每日剂量需遵医嘱。铁是合成血红蛋白的重要原料之一，对于缺铁性贫血有显著效果。 3.叶酸补充 可通过口服叶酸片、多维元素片(29)等药物来进行补充，具体用量应咨询医生意见。叶酸参与红细胞的合成，有助于预防巨幼细胞性贫血的发生。 4.维生素B12补充 若体内缺乏维生素B12，则需要及时就医，在医生指导下使用维生素B12片、甲钴胺胶囊等药物进行治疗。维生素B12能促进红细胞的成熟和分裂，进而起到补血的效果。 5.补血中药治疗 如果确诊为地中海贫血，则可以在医生指导下服用当归补血丸、复方首乌补血颗粒等具有补血功效的中成药进行调理。这些药物能够调节机体免疫功能，提高造血干细胞移植成功率。 地中海贫血患者日常生活中应注意休息，避免剧烈运动，以免加重不适症状。

地中海贫血的诊断通常需要进行血常规检查、血红蛋白电泳分析和地贫基因检测。 血常规检查可评估患者的红细胞数量和形态异常；血红蛋白电泳分析用于鉴定异常血红蛋白类型；地贫基因检测可确定特定基因突变。结合以上检查结果，可以确诊是否患有地中海贫血及其类型。 如果患者有家族史或来自地中海贫血高发地区，则可能需要进一步的遗传咨询和家系调查以确认诊断。此外，对于疑似病例，医生可能会建议做骨髓活检来排除其他血液疾病。 在考虑地中海贫血时，应避免食用影响铁代谢的食物，如咖啡因和鞣酸含量高的食物，以免加重病情。同时，保持良好的生活习惯和定期复查是管理该病的关键措施。