一型肾小管性酸中毒发生低钾血症可能是由于氢离子的排除障碍或碳酸氢根吸收障碍导致 。由于氢离子不能被释放,钠离子和氢离子的交换将减少,补偿钠离子和钾离子的交换将增加。增加钠和钾离子的交换以确保钠离子的再吸收导致继发性低钾血症,一型肾小管酸中毒的药物治疗需要完成病因和疾病类型的诊断。