肝上皮样血管内皮细胞瘤的病因不详。如果肝脏上皮样血管内皮瘤符合手术条件,建议手术治疗。如果有多个病例,可以选择化疗,有些患者对化疗敏感。如果治疗后肿瘤缩小,建议在后期通过手术切除肿瘤。如果无法手术,可选择肝移植,别的部位转移以全身治疗为主。如果患者是肝脏弥漫性多发性肺转移,肝移植的效果更好,因为肿瘤为低度恶性且生长相对缓慢。