皮肌炎性肺间质纤维化是皮肌炎的一种并发症，是皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，累及肺部时可引起肺间质纤维化。
皮肌炎性肺间质纤维化是由免疫系统异常攻击自身的肌肉组织引起的炎症反应，导致肌肉损伤和修复不完全。这种慢性炎症过程伴随着成纤维细胞增生和胶原沉积，进而引发肺间质纤维化。患者可能出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，严重者可能伴随体重下降、发热等全身症状。
诊断通常需要进行血清肌酶检测、肌电图、胸部高分辨率CT扫描以及肺功能测试。必要时，医生还可能会安排活检以评估肌肉组织的特征。该病症的治疗主要是通过口服联合环磷酰胺进行免疫抑制治疗，重症病例需静脉注射甲泼尼龙冲击治疗。对于出现急性呼吸衰竭的患者，应给予吸氧治疗并考虑使用糖皮质激素和免疫调节剂。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，遵循医嘱调整饮食，如减少食用含钾高的食物，以免加重心脏负担。
皮肌炎性肺间质纤维化是由免疫系统异常攻击自身的肌肉组织引起的炎症反应，导致肌肉损伤和修复不完全。这种慢性炎症过程伴随着成纤维细胞增生和胶原沉积，进而引发肺间质纤维化。患者可能出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，严重者可能伴随体重下降、发热等全身症状。
诊断通常需要进行血清肌酶检测、肌电图、胸部高分辨率CT扫描以及肺功能测试。必要时，医生还可能会安排活检以评估肌肉组织的特征。该病症的治疗主要是通过口服联合环磷酰胺进行免疫抑制治疗，重症病例需静脉注射甲泼尼龙冲击治疗。对于出现急性呼吸衰竭的患者，应给予吸氧治疗并考虑使用糖皮质激素和免疫调节剂。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，遵循医嘱调整饮食，如减少食用含钾高的食物，以免加重心脏负担。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
醋酸泼尼松片
甲泼尼龙片
注射用1，6二磷酸果糖
