39问医生

儿童限制性心肌病的成因是什么

周彬 心血管内科 副主任医师
中山大学附属第三医院 三级甲等
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限制性心肌病主要由遗传因素引起,这是一种常染色体显性遗传的疾病。
其病理特征包括心内膜及心内膜下心肌的纤维化与增生,形成附壁血栓,导致心腔缩小、闭塞、心室充盈障碍以及顺应性下降,从而严重影响心脏的舒张功能,而收缩功能通常保持正常。目前,医学上对此病并没有特别的治疗手段。随着患者年龄的增长,病情可能会逐渐进展甚至恶化。药物治疗可以帮助延缓疾病的发展。在疾病晚期,心脏移植可能是一个选择,然而,心脏移植的费用极其高昂,且心脏供体资源极其稀缺。
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2022-02-21 浏览100
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