糖原累积症

糖原累积症是指由于肝、肌肉和脑组织的糖代谢中有酶缺乏，所以糖原不能正常的合成或者是分解，在组织当中沉积，它是一组遗传遗传性疾病。那么在临床上如果已经诊断糖原累积症，那么可以首先用药物来治疗。因为糖原累积症分为很多种类型，其中Ⅰ型，应该注意防止低血糖和酸中毒以及感染的情况，还有就是用药物治疗高尿酸血症。Ⅱ型现在并没有有效的治疗方法，Ⅲ型患者可以少量多餐，高蛋白的饮食限制脂肪和总热量，再就是Ⅴ型，Ⅴ型要避免劳动和疲劳和剧烈运动锻炼，运动以前可以预备葡萄糖。Ⅵ型可以通过进行高蛋白饮食，少食多餐来防止低血糖。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。
　　全静脉营养（TPN）疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状。嗣后，临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，以维持血糖水平在4～5mmol/L。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还可使患儿获得正常的生长发育。为避兔长期鼻饲的困难，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉 2g／kg混悬液的替代方法，效果同样良好。