儿童胆总管扩张的症状为腹痛、黄疸及腹部包块。腹痛多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多,也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。高脂肪或过量饮食常可诱发腹痛。疼痛发作时常伴有黄疸,并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。可出现胆总管穿孔,继发胆汁性腹膜炎。多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块,可有轻重不一的触痛。囊内胆汁排出后,囊肿体积会变小,黄疸减轻。合并囊肿内感染时可有发热。出现间歇性黄,严重黄疸可伴有皮肤瘙痒,全身不适。黄疸加重时,粪便颜色变淡,甚至呈白陶土色,同时尿色深黄。