苯丙酮尿症成年后需要持续低苯丙氨酸饮食以维持神经系统功能，因为其神经损伤可能在早期得到控制，但随着年龄增长可能出现不可逆的智力损害。
苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传代谢病，是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低导致的。此病会导致患者体内苯丙氨酸不能正常代谢，从而积累到一定程度后出现一系列临床表现。主要表现为智力低下、皮肤毛发色素减少、癫痫发作等。早期诊断和治疗可以有效地控制血液中苯丙氨酸浓度，避免其对神经系统造成不可逆的影响。
建议定期进行血液中苯丙氨酸浓度的监测以及基因检测，以评估病情变化及指导饮食管理。均衡饮食，保证每日所需营养的同时，限制摄入高蛋白食物如肉类和奶制品，有助于控制血氨水平。
苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传代谢病，是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低导致的。此病会导致患者体内苯丙氨酸不能正常代谢，从而积累到一定程度后出现一系列临床表现。主要表现为智力低下、皮肤毛发色素减少、癫痫发作等。早期诊断和治疗可以有效地控制血液中苯丙氨酸浓度，避免其对神经系统造成不可逆的影响。
建议定期进行血液中苯丙氨酸浓度的监测以及基因检测，以评估病情变化及指导饮食管理。均衡饮食，保证每日所需营养的同时，限制摄入高蛋白食物如肉类和奶制品，有助于控制血氨水平。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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