小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征是一种基因介导的疾病，其特征是细胞凋亡受损引发淋巴细胞过度增殖。
这种紊乱导致患者经历持续的淋巴细胞增多，临床症状通常表现为中等程度的肝肿大。部分患者会伴随肝功能异常，还有可能出现自身免疫性疾病。在治疗策略上，首要任务是管理和预防自身免疫性疾病及恶性肿瘤的发生。治疗时通常会联合使用霉酚酸酯和西罗莫司等药物。
这种紊乱导致患者经历持续的淋巴细胞增多，临床症状通常表现为中等程度的肝肿大。部分患者会伴随肝功能异常，还有可能出现自身免疫性疾病。在治疗策略上，首要任务是管理和预防自身免疫性疾病及恶性肿瘤的发生。治疗时通常会联合使用霉酚酸酯和西罗莫司等药物。
首都医科大学附属北京儿童医院
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