原发性胆汁性胆管炎的治疗可以采取熊去氧胆酸治疗、糖皮质激素治疗、免疫调节剂治疗、肝移植等方法。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.熊去氧胆酸治疗
熊去氧胆酸通常口服给药，剂量依据医嘱调整，长期使用。此药物能促进胆盐合成，降低胆汁中次级胆酸水平，竞争性抑制免疫球蛋白IgM与抗原-半乳糖甘露聚糖的结合作用，从而抑制自身抗原的识别，减轻肝脏炎症反应。
2.糖皮质激素治疗
遵医嘱通过口服或静脉注射方式给予患者足量的糖皮质激素，疗程由医生根据病情需要确定。该措施可迅速控制自身免疫活动状态，缓解症状及肝脏损伤进展；但不宜长期单独使用以防耐药性和副作用积累。
3.免疫调节剂治疗
根据医嘱选择合适的免疫调节剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，并按处方规定时间服用。这些药物能够调节机体免疫应答，改善病情活动度，适合于慢性期患者。需监测血液学参数以评估安全性。
4.肝移植
肝移植是将健康的肝脏移植物从一个供体植入到一个患有终末期肝病或胆道疾病的患者体内，手术一般需要3-5小时完成。对于晚期PBC患者，肝移植可能是唯一有效的治疗方法，因为它可以消除免疫介导的损害并恢复正常的胆汁流动。然而，移植后仍需密切随访以预防排斥反应和其他并发症的发生。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神紧张，有助于减少肝脏负担，促进病情恢复。饮食上宜选用易消化吸收且低脂的食物，如瘦肉、鱼类等，保证充足睡眠，有利于身体健康。
1.熊去氧胆酸治疗
熊去氧胆酸通常口服给药，剂量依据医嘱调整，长期使用。此药物能促进胆盐合成，降低胆汁中次级胆酸水平，竞争性抑制免疫球蛋白IgM与抗原-半乳糖甘露聚糖的结合作用，从而抑制自身抗原的识别，减轻肝脏炎症反应。
2.糖皮质激素治疗
遵医嘱通过口服或静脉注射方式给予患者足量的糖皮质激素，疗程由医生根据病情需要确定。该措施可迅速控制自身免疫活动状态，缓解症状及肝脏损伤进展；但不宜长期单独使用以防耐药性和副作用积累。
3.免疫调节剂治疗
根据医嘱选择合适的免疫调节剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，并按处方规定时间服用。这些药物能够调节机体免疫应答，改善病情活动度，适合于慢性期患者。需监测血液学参数以评估安全性。
4.肝移植
肝移植是将健康的肝脏移植物从一个供体植入到一个患有终末期肝病或胆道疾病的患者体内，手术一般需要3-5小时完成。对于晚期PBC患者，肝移植可能是唯一有效的治疗方法，因为它可以消除免疫介导的损害并恢复正常的胆汁流动。然而，移植后仍需密切随访以预防排斥反应和其他并发症的发生。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神紧张，有助于减少肝脏负担，促进病情恢复。饮食上宜选用易消化吸收且低脂的食物，如瘦肉、鱼类等，保证充足睡眠，有利于身体健康。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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