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先天性肾上腺皮质增生症是什么原因引起的
叶翔
副主任医师
三甲
江西省中西医结合医院
内分泌科
引起先天性肾上腺皮质增生症的原因包括21－羟化酶缺乏症、11β－羟化酶缺乏症、3β－羟脱氢酶缺乏症、17α－羟化酶缺乏症、胆固醇碳裂解酶缺乏症、类脂性肾上腺增生症等。21－羟化酶缺乏是最常见类型，占先天性肾上腺皮质增生症患者的90％－95％。该酶的缺陷使最终产物皮质醇和盐皮质激素产生不足和17羟孕酮堆积。11β－羟化酶缺乏为第二种常见类型，约占5％－8％，因CYP11β基因突变，肾上腺不能进一步合成皮质醇，引起女性男性化和男性假性性早熟。
2022-03-22 11:33 举报