遗传性血管神经性水肿的治疗可能需要采用血浆置换、蛋白替代疗法、抗纤维蛋白溶解剂、抗C1-INH单克隆抗体、皮肤激光治疗等方法。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.血浆置换
血浆置换是将患者血液中的致病因子分离出来，通常使用血浆分离器、透析机等设备完成操作。此方法可迅速减少循环中的致病因子，如补体成分，缓解症状；适用于急性发作且常规治疗无效者。
2.蛋白替代疗法
蛋白替代疗法通过静脉注射或皮下注射人源化C1-INH或其衍生物，具体剂量和频率取决于病情严重程度及个体差异。该措施补充缺失的C1-INH，稳定补体系统，减轻症状；适合控制反复发作的腹腔内脏肿胀。
3.抗纤维蛋白溶解剂
抗纤维蛋白溶解剂包括氨甲环酸等药物，可通过口服或静脉注射给药，具体用法遵循医嘱。这类药物能抑制纤溶酶活性，减少C4a裂解为C4a片段，从而降低C4a片段水平；适用于控制出血倾向。
4.抗C1-INH单克隆抗体
抗C1-INH单克隆抗体是一种针对C1-INH分子的特异性抗体，通常采用静脉注射方式给予。该药物能够阻断C1-INH与C1s蛋白的相互作用，增加补体系统的活化，加剧炎症反应；主要用作急救手段，在某些紧急情况下可能有效。
5.皮肤激光治疗
皮肤激光治疗利用特定波长的光束直接作用于受损区域，一般需要多次治疗才能见效。此方法有助于改善红斑、肿胀等问题，但需谨慎对待以防止诱发潜在风险。
遗传性血管神经性水肿患者应避免食用可能导致血管通透性增加的食物，如高钠食品，以免加重水肿症状。同时，建议定期监测电解质水平，保持水分平衡，预防并发症的发生。
1.血浆置换
血浆置换是将患者血液中的致病因子分离出来，通常使用血浆分离器、透析机等设备完成操作。此方法可迅速减少循环中的致病因子，如补体成分，缓解症状；适用于急性发作且常规治疗无效者。
2.蛋白替代疗法
蛋白替代疗法通过静脉注射或皮下注射人源化C1-INH或其衍生物，具体剂量和频率取决于病情严重程度及个体差异。该措施补充缺失的C1-INH，稳定补体系统，减轻症状；适合控制反复发作的腹腔内脏肿胀。
3.抗纤维蛋白溶解剂
抗纤维蛋白溶解剂包括氨甲环酸等药物，可通过口服或静脉注射给药，具体用法遵循医嘱。这类药物能抑制纤溶酶活性，减少C4a裂解为C4a片段，从而降低C4a片段水平；适用于控制出血倾向。
4.抗C1-INH单克隆抗体
抗C1-INH单克隆抗体是一种针对C1-INH分子的特异性抗体，通常采用静脉注射方式给予。该药物能够阻断C1-INH与C1s蛋白的相互作用，增加补体系统的活化，加剧炎症反应；主要用作急救手段，在某些紧急情况下可能有效。
5.皮肤激光治疗
皮肤激光治疗利用特定波长的光束直接作用于受损区域，一般需要多次治疗才能见效。此方法有助于改善红斑、肿胀等问题，但需谨慎对待以防止诱发潜在风险。
遗传性血管神经性水肿患者应避免食用可能导致血管通透性增加的食物，如高钠食品，以免加重水肿症状。同时，建议定期监测电解质水平，保持水分平衡，预防并发症的发生。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
司坦唑醇片
氨甲环酸片
注射用氨甲环酸
