原发性硬化性胆管炎的治疗方案包括熊去氧胆酸治疗、皮质类固醇治疗、免疫调节剂治疗、肝移植和胆管引流术。
1.熊去氧胆酸治疗
熊去氧胆酸能促进胆汁分泌，改善胆汁淤积，通常口服使用。适用于缓解胆汁淤积症状。长期服用需监测肝脏功能。
2.皮质类固醇治疗
皮质类固醇具有抗炎作用，可减轻自身免疫反应对胆管的损伤，常通过口服或静脉注射给药。用于控制急性发作时的炎症活动度。须警惕潜在的副作用如感染风险增加。
3.免疫调节剂治疗
免疫调节剂能够抑制异常免疫应答，减少胆管上皮细胞损伤，主要有环孢素、他克莫司等，根据病情需要选择合适的药物及剂量。在疾病进展期或有活跃的自身免疫性疾病时使用。需密切观察可能出现的副作用。
4.肝移植
肝移植是将健康肝脏移除供体后植入患者体内，以恢复其正常生理功能的一种手术方式。当其他治疗无效且患者存在严重并发症时考虑使用。术后管理及终身服药是关键。
5.胆管引流术
胆管引流术是一种经皮经肝或经内镜技术，在影像学引导下插入支架或导管至阻塞的胆管以恢复胆液流出的方法。主要针对胆道梗阻所致的胆汁淤积和黄疸。可以暂时缓解症状，为后续治疗提供条件。
原发性硬化性胆管炎患者应在专业医生指导下接受治疗，并定期复查，监测病情变化。必要时，还可遵医嘱联合应用利胆药如熊去氧胆酸片和消炎利胆片，以及肠道微生物群调节剂如双歧杆菌三联活菌胶囊和枯草杆菌二联活菌颗粒，以辅助治疗。
1.熊去氧胆酸治疗
熊去氧胆酸能促进胆汁分泌，改善胆汁淤积，通常口服使用。适用于缓解胆汁淤积症状。长期服用需监测肝脏功能。
2.皮质类固醇治疗
皮质类固醇具有抗炎作用，可减轻自身免疫反应对胆管的损伤，常通过口服或静脉注射给药。用于控制急性发作时的炎症活动度。须警惕潜在的副作用如感染风险增加。
3.免疫调节剂治疗
免疫调节剂能够抑制异常免疫应答，减少胆管上皮细胞损伤，主要有环孢素、他克莫司等，根据病情需要选择合适的药物及剂量。在疾病进展期或有活跃的自身免疫性疾病时使用。需密切观察可能出现的副作用。
4.肝移植
肝移植是将健康肝脏移除供体后植入患者体内，以恢复其正常生理功能的一种手术方式。当其他治疗无效且患者存在严重并发症时考虑使用。术后管理及终身服药是关键。
5.胆管引流术
胆管引流术是一种经皮经肝或经内镜技术，在影像学引导下插入支架或导管至阻塞的胆管以恢复胆液流出的方法。主要针对胆道梗阻所致的胆汁淤积和黄疸。可以暂时缓解症状，为后续治疗提供条件。
原发性硬化性胆管炎患者应在专业医生指导下接受治疗，并定期复查，监测病情变化。必要时，还可遵医嘱联合应用利胆药如熊去氧胆酸片和消炎利胆片，以及肠道微生物群调节剂如双歧杆菌三联活菌胶囊和枯草杆菌二联活菌颗粒，以辅助治疗。
首都医科大学附属北京儿童医院
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