肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病，其特征是肺泡腔内积聚大量无结构的角蛋白蛋白样物质，导致肺容积减少和呼吸功能障碍。
肺泡蛋白沉积症是由肺泡Ⅱ型上皮细胞受损后过度分泌表面活性物质，以及巨噬细胞吞噬这些积聚物不完全而引起的。这会导致肺泡表面张力增加，肺泡萎陷，进一步影响气体交换。患者可能经历渐进性呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状，伴随有口唇紫绀、胸闷等现象。严重时可出现急性呼吸窘迫综合征，表现为严重的呼吸急促、血氧饱和度下降。
诊断通常需要进行高分辨率CT扫描以显示典型的双肺弥漫性磨玻璃影，此外还可通过肺活检来确认诊断。该疾病的治疗主要是肺泡灌洗联合肺移植手术，旨在清除肺泡中的蛋白质沉积物。对于特定病例，医生可能会考虑使用免疫调节药物如环磷酰胺进行治疗。
患者应避免吸烟环境，保持室内空气清新，定期进行户外活动，增强身体免疫力，预防呼吸道感染的发生。
肺泡蛋白沉积症是由肺泡Ⅱ型上皮细胞受损后过度分泌表面活性物质，以及巨噬细胞吞噬这些积聚物不完全而引起的。这会导致肺泡表面张力增加，肺泡萎陷，进一步影响气体交换。患者可能经历渐进性呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状，伴随有口唇紫绀、胸闷等现象。严重时可出现急性呼吸窘迫综合征，表现为严重的呼吸急促、血氧饱和度下降。
诊断通常需要进行高分辨率CT扫描以显示典型的双肺弥漫性磨玻璃影，此外还可通过肺活检来确认诊断。该疾病的治疗主要是肺泡灌洗联合肺移植手术，旨在清除肺泡中的蛋白质沉积物。对于特定病例，医生可能会考虑使用免疫调节药物如环磷酰胺进行治疗。
患者应避免吸烟环境，保持室内空气清新，定期进行户外活动，增强身体免疫力，预防呼吸道感染的发生。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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