典型的苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予低苯丙氨酸饮食、低蛋白饮食、特殊医学用途配方食品、维生素和矿物质补充。
1.低苯丙氨酸饮食
通过限制日常摄入中的苯丙氨酸含量来减少体内苯丙氨酸水平。适用于患者需要严格控制每日摄入苯丙氨酸量的情况。
2.低蛋白饮食
通过减少蛋白质摄入量降低血浆中苯丙氨酸浓度。对于存在肾脏疾病或其他代谢紊乱情况时使用。
3.特殊医学用途配方食品
提供营养支持的同时，根据特定需求调整氨基酸比例以优化管理。在临床监控下为无法经口进食者或有特殊需要者设计。
4.维生素和矿物质补充
确保患者获得必需的微量营养素以支持其健康状况。针对可能因饮食受限而受影响的元素平衡。
在整个治疗过程中，家长应定期监测孩子的生长发育情况，并配合医生及时调整治疗方案。同时，需注意观察孩子对特殊饮食的适应性及可能出现的副作用，如皮疹等。
1.低苯丙氨酸饮食
通过限制日常摄入中的苯丙氨酸含量来减少体内苯丙氨酸水平。适用于患者需要严格控制每日摄入苯丙氨酸量的情况。
2.低蛋白饮食
通过减少蛋白质摄入量降低血浆中苯丙氨酸浓度。对于存在肾脏疾病或其他代谢紊乱情况时使用。
3.特殊医学用途配方食品
提供营养支持的同时，根据特定需求调整氨基酸比例以优化管理。在临床监控下为无法经口进食者或有特殊需要者设计。
4.维生素和矿物质补充
确保患者获得必需的微量营养素以支持其健康状况。针对可能因饮食受限而受影响的元素平衡。
在整个治疗过程中，家长应定期监测孩子的生长发育情况，并配合医生及时调整治疗方案。同时，需注意观察孩子对特殊饮食的适应性及可能出现的副作用，如皮疹等。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
