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血红蛋白病是什么病

发病时间:不清楚

病情描述:血红蛋白病是什么病

医生回答

血红蛋白病是一种遗传性的疾病,归属于血液科,病人主要是发生血红蛋白生成的异常,临床上有可能会导致多种症状。
血红蛋白病主要是可以分为两大类,一类是珠蛋白生成障碍性贫血,它又可以细分为α珠蛋白生成障碍性贫血,β珠蛋白生成障碍性贫血等。一般治疗,补充叶酸、维生素B2,刺激维生素B6的代谢,从而改善贫血。 红细胞输注治疗,输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。二是可以发生异常血红蛋白病,临床上发生异常血红蛋白病的时候,病人有可能会发生溶血,可以表现为紫绀,有的时候有可能会发生血管阻塞,它又可以细分为血红蛋白M病,血红蛋白e病,不稳定血红蛋白病以及镰状细胞贫血等。症状轻微的部分患者,可以不需治疗,不影响生存,预后良好。症状严重的情况需要适当的治疗。具体的治疗措施因人而异。药物治疗主要以解毒剂、维生素为主,心律失常和心脏功能不全的人可以服用硝酸脂类药物,在医生的指导下进行系统的治疗。
血红蛋白病的预防要在疾病高发地区进行严格的婚前检查,劝阻近亲结婚和双方都携带缺陷基因者婚配。对于有高危家族史的备孕夫妻,鼓励进行体外受精,对胚胎进行基因检测,剔除携带致病基因的胚胎。对于已经怀孕的夫妻,需要进行产前基因筛查。
2022-03-26 17:11 举报

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