心肌淀粉样变可以通过药物、血浆置换、灌流以及人工起搏器等方式进行治疗。
心脏淀粉样变性是一组由错误折叠的纤维淀粉样前体蛋白沉积在心脏组织中，导致正常组织结构断裂和功能障碍而引起的疾病。累及心脏的系统性淀粉样变性主要包括两种亚型：免疫球蛋白轻链淀粉样变性和甲状腺素蛋白淀粉样变性。目前尚无有效的治疗方法，患者预后较差。心肌淀粉样变是心肌的一种功能紊乱疾病的表现，通过检查可以发现心肌组织内有淀粉样蛋白质沉积，可以是原发性病变，也可以是继发性病变。继发性病变，可见于类风湿关节炎、慢性骨髓炎、多发性骨髓瘤或者是结核等疾病。如果能排除其他方面的疾病，就要考虑是原发性淀粉样病变、疾病，对于这一类疾病的治疗，目前还没有特效方法，主要治疗方法是通过药物应用干预淀粉样变的过程，比如应用苯丙氨酸氮芥，也可以应用血浆置换和灌流来吸附免疫物质，可以选择对症治疗的方法。比如出现心力衰竭时可以选择利、脱水，如果出现房室传导阻滞，严重的可以考虑安装人工起搏器。
心肌淀粉样变患者应首先注意有规律的工作和休息，限制盐和液体的摄入，注意合理的饮食结构和放松。对于有心力衰竭症状的患者，利尿剂和血管扩张剂应联合使用。同时，可以与化疗联合使用。一般来说，选择烷基化剂和抗肿瘤抗生素可以抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的产生，从而在一定程度上延长患者的寿命。如果患者有严重的心脏传导障碍或恶性心律失常，也可以结合使用植入式自动心脏复律除颤器或起搏器。
心脏淀粉样变性是一组由错误折叠的纤维淀粉样前体蛋白沉积在心脏组织中，导致正常组织结构断裂和功能障碍而引起的疾病。累及心脏的系统性淀粉样变性主要包括两种亚型：免疫球蛋白轻链淀粉样变性和甲状腺素蛋白淀粉样变性。目前尚无有效的治疗方法，患者预后较差。心肌淀粉样变是心肌的一种功能紊乱疾病的表现，通过检查可以发现心肌组织内有淀粉样蛋白质沉积，可以是原发性病变，也可以是继发性病变。继发性病变，可见于类风湿关节炎、慢性骨髓炎、多发性骨髓瘤或者是结核等疾病。如果能排除其他方面的疾病，就要考虑是原发性淀粉样病变、疾病，对于这一类疾病的治疗，目前还没有特效方法，主要治疗方法是通过药物应用干预淀粉样变的过程，比如应用苯丙氨酸氮芥，也可以应用血浆置换和灌流来吸附免疫物质，可以选择对症治疗的方法。比如出现心力衰竭时可以选择利、脱水，如果出现房室传导阻滞，严重的可以考虑安装人工起搏器。
心肌淀粉样变患者应首先注意有规律的工作和休息，限制盐和液体的摄入，注意合理的饮食结构和放松。对于有心力衰竭症状的患者，利尿剂和血管扩张剂应联合使用。同时，可以与化疗联合使用。一般来说，选择烷基化剂和抗肿瘤抗生素可以抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的产生，从而在一定程度上延长患者的寿命。如果患者有严重的心脏传导障碍或恶性心律失常，也可以结合使用植入式自动心脏复律除颤器或起搏器。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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