川崎病患者使用一次丙球蛋白后未降至正常范围可以考虑巨球蛋白血症、免疫调节治疗、生物制剂治疗、血浆置换、肝脏移植等方法进行治疗。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症通过静脉注射大剂量免疫球蛋白来降低血液中的IgM水平。此方法适用于川崎病患者存在高IgM血症的情况。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗通常包括口服环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂以控制炎症反应。对于复发性或难治性川崎病患者，在使用单抗后效果不佳时可考虑使用。
3.生物制剂治疗
生物制剂治疗涉及利用分子靶向技术开发的特定蛋白质产品如依那西普、英夫利昔单抗等针对特定炎症因子进行阻断。这类疗法可用于治疗对传统治疗无效且存在严重心血管后遗症风险的重症川崎病患儿。
4.血浆置换
血浆置换是将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除异常成分再将两者重新混合的过程。当川崎病患者对丙种球蛋白治疗无反应或者存在其他并发症时，可以考虑使用血浆置换。
5.肝脏移植
肝脏移植手术需要切除患者病变肝脏，并植入供体健康肝脏。该手术由专业团队执行，旨在恢复肝脏功能。肝脏移植适用于极少数因严重肝损害导致全身症状无法改善的病例。
在应用任何一种治疗方法前，应评估个体差异及可能出现的风险，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症通过静脉注射大剂量免疫球蛋白来降低血液中的IgM水平。此方法适用于川崎病患者存在高IgM血症的情况。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗通常包括口服环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂以控制炎症反应。对于复发性或难治性川崎病患者，在使用单抗后效果不佳时可考虑使用。
3.生物制剂治疗
生物制剂治疗涉及利用分子靶向技术开发的特定蛋白质产品如依那西普、英夫利昔单抗等针对特定炎症因子进行阻断。这类疗法可用于治疗对传统治疗无效且存在严重心血管后遗症风险的重症川崎病患儿。
4.血浆置换
血浆置换是将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除异常成分再将两者重新混合的过程。当川崎病患者对丙种球蛋白治疗无反应或者存在其他并发症时，可以考虑使用血浆置换。
5.肝脏移植
肝脏移植手术需要切除患者病变肝脏，并植入供体健康肝脏。该手术由专业团队执行，旨在恢复肝脏功能。肝脏移植适用于极少数因严重肝损害导致全身症状无法改善的病例。
在应用任何一种治疗方法前，应评估个体差异及可能出现的风险，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
静注人免疫球蛋白(pH4)
苯丁酸氮芥片
肝爽颗粒
