噬血细胞综合症是什么病,能治好吗_39问医生

噬血细胞综合症是什么病,能治好吗

周艳老年综合科副主任医师

湖南省人民医院三级甲等

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嗜血细胞综合征是一种由于多种原因导致的炎症因子释放，损伤了组织机体的各种功能，出现了一些血细胞的减少、发热、Mp的肿大、淋巴结肿大等等表现的一种综合征。疾病有原发和继发两种类型。唯一的治愈方式，就是要做骨髓移植进行治疗。它的治愈率可能大概在50%，所以是非常凶险的一类疾病。原发性儿童当中比较多见。成人当中更大的一部分患者属于继发性。在继发的因素当中，常见于病毒感染，自身免疫性的疾病和淋巴瘤。淋巴瘤又是以T细胞淋巴瘤更多见一些。其中，病毒感染的话，EB病毒的感染更为多见一些。所以，对这部分病人的治疗，是要针对嗜血本身的治疗和原发疾病的治疗，两个方面进行的。噬血细胞综合征是由单核细胞巨噬细胞系统异常反应性增殖引起的组织细胞增生症，其原因是单核巨噬细胞系统过度增殖导致大量炎症因子释放，攻击自身血细胞导致发热和脾脏肿大以及全血细胞减少，导致出血风险增加、凝血功能障碍以及严重感染等一系列症状。噬血细胞综合征的发病机制可能与遗传有关，此外还会继发于各种恶性肿瘤、血液系统疾病和免疫系统疾病，因此噬血细胞综合征的治疗主要针对原发疾病。原发性疾病控制后噬血细胞综合征将相应改善，若是遗传引起的家族性噬血细胞综合征应进行骨髓移植，此外噬血细胞综合征患者还可以通过化疗进行治疗。

2022-03-29 浏览100次

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