基底动脉延长扩张症是一种罕见的先天性血管发育异常疾病，以基底动脉延长、扩张为特征，伴随颅内压增高和脑干功能障碍。
基底动脉延长扩张症是由于胚胎期发育过程中，基底动脉未能按正常路径缩短而出现延长，同时伴有局部管腔扩张的情况。这种病变导致血流动力学改变，引起脑供血不足和颅内压力增高的病理生理变化。患者可能经历头痛、眩晕、耳鸣等典型症状，还可能出现恶心呕吐、视力模糊等症状。严重时可诱发脑干压迫综合征，表现为复视、吞咽困难、呼吸不规则等。
MRI扫描可以显示基底动脉的形态异常，CTA或MRA可用于评估其血流情况。此外，医生可能会建议进行眼底检查以评估视盘水肿的存在与否。该疾病的治疗通常需要神经外科专家的介入，手术方式包括经颅开窗术或经寰枢椎弓根螺钉固定术。对于特定病例，药物管理如使用甘露醇降低颅内压也是必要的。
患者应避免剧烈运动，保持充足休息，确保睡眠质量，以减少血压波动对病情的影响。定期复查，监测病情进展，及时发现并处理并发症。
基底动脉延长扩张症是由于胚胎期发育过程中，基底动脉未能按正常路径缩短而出现延长，同时伴有局部管腔扩张的情况。这种病变导致血流动力学改变，引起脑供血不足和颅内压力增高的病理生理变化。患者可能经历头痛、眩晕、耳鸣等典型症状，还可能出现恶心呕吐、视力模糊等症状。严重时可诱发脑干压迫综合征，表现为复视、吞咽困难、呼吸不规则等。
MRI扫描可以显示基底动脉的形态异常，CTA或MRA可用于评估其血流情况。此外，医生可能会建议进行眼底检查以评估视盘水肿的存在与否。该疾病的治疗通常需要神经外科专家的介入，手术方式包括经颅开窗术或经寰枢椎弓根螺钉固定术。对于特定病例，药物管理如使用甘露醇降低颅内压也是必要的。
患者应避免剧烈运动，保持充足休息，确保睡眠质量，以减少血压波动对病情的影响。定期复查，监测病情进展，及时发现并处理并发症。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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